您的孩子已经确诊有听力损失

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的孩子已经确诊有听力损失
现在您需要做的是尽快为孩子选配助听器

"我的孩子听力很差，医生建议为孩子做电子耳蜗，我还用选配助听器吗？"是的，您仍旧需要为孩子选配助听器。我们先来了解一下耳蜗植入的条件：年龄≥18个月；双耳极度感音神经性聋；连续应用助听器至少6-12个月，并且参与早期介入系统而没有明显改善；符合医学标准。所以，即使要做电子耳蜗也要有助听器佩戴史，这是因为儿童年纪太小时测听结果往往并不全面，所以手术要慎重；另外儿童在手术前要有声音感知能力，这也要通过佩戴助听器来获得。常见的遗传性聋及综合征（一）出生时即已表现为聋的遗传性聋及综合征1．内耳发育不全性聋；又可细分为四种类型（1）内耳不发育性聋：属常染色体显性遗传。内耳完全不发育，往往伴有智力发育障碍和其他畸形。（2）内耳发育不全性聋：为常染色体显性遗传。耳聋可以是单侧性的，也可以是双侧性的，其程度与畸形程度常不一致，听力损失可轻可重，大多数病人只有低频残余听力。 （3）蜗球囊发育不全性聋：属常染色体隐性遗传，是内耳发育不全中最常见的一种，病变轻者可有残余听力。由于骨迷路发育正常，在内耳CT有时查不到异常。（4）蜗管发育不全性袭：遗传方式不明，高频听力损失严重，可有部分低频听力。 2．耳聋眼病—白额发综合征：可能为常染色体显性遗传。病人主要特征是：双眼距增宽、鼻梁扁平、两侧眉毛向中线方向过度生长；眼球（虹膜）颜色异常，可以是单侧，也可以是双侧；前额部有白发；耳聋程度不定，可能是一侧聋，也可能是双侧聋。 3．白化病伴耳聋：为常染色体显性遗传，也有的是隐性或伴性遗传。主要表现为白皮肤、白头发、白虹膜，耳聋是双侧性且呈重度聋。 4．色素过度沉着伴耳聋：可以是常染色体显性遗传，也可以是隐性或伴性遗传。皮肤色素沉着自儿童期就已开始，逐渐加重，至成年时为大面积甚至全身性改变，耳聋程度极重。 5．先天性聋—甲状腺肿综合征：系常染色体隐性遗传。出生时即存在耳聋，甲状腺肿多在青春期出现，是由于不正常碘代谢造成的，与缺碘有密切关系。 6.耳聋—心电图异常综合征：系常染色体隐性遗传。耳聋为双侧性深度感觉神经性聋，心电图有异常改变，可突然死亡。? 7.指（趾）甲营养不良伴耳聋：系常染色体隐性遗传。病人常表现为重度高频缺失性聋，同时伴有指（趾）甲短小、营养不良，有时可有毛发、牙齿等缺损8.聋哑—视网膜色素变性综合征：系常染色体隐性遗传，也有显性或伴性遗传。耳聋为重度感觉神经性聋，视力逐渐下降，有失明的可能，有时还伴有嗅觉消失、失语、智能发育不全及前庭功能障碍。 ( 蠼 t? 9．染色体畸变性聋：常见于13三体型和18三体型，是染色体数量异常造成的，除耳聋外，尚有外耳、中耳及面部畸形。染色体检查可以确定 （二）生后迟发性遗传性聋1．家族性进行性感觉神经性聋：属常染色体显性遗传。患儿出生时听力正常，至10岁左右听力开始下降，且逐渐加重，最终可达全聋。

提问者： haizhi - 试用期 一级

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